Estudo dos pacientes portadores da Síndrome de Alagille, classificando sinais e sintomas mais proeminentes, e terapeútica usada no tratamento dos pacientes com a síndrome.
A síndrome de Alagille é uma doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.
Por ser uma doença rara há desconhecimento de suas várias manifestações. O presente estudo busca identificar as diversas manifestações da síndrome caracterizando-as e mapeando-as para melhor entendimento e diagnóstico.
Participantes:
CLOVIS DE MEDEIROS BEZERRA
RASIAH LADCHUMANANANDASIVAM
MARIA GORETE FELIPE
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